Escuela de neurorrehabilitación

ELA. Esclerosis lateral amiotrófica

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Publicado el 18 de septiembre de 2021 por Francisco Varas para escueladerehabilitacion. Con la colaboración de Mª Nieves Muñoz, Terapeuta Ocupacional.

Introducción

La ELA (esclerosis lateral amiotrófica) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores). La consecuencia es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis.

La causa se desconoce en la mayoría de los casos. La causa de la degeneración neuronal es aún desconocida, implicándose, entre otros mecanismos, la exotoxicidad del glutamato responsable de la muerte neuronal. Existen formas familiares y esporádicas. En alrededor de un 10 % de casos, la ELA se debe a un defecto genético. Tener un familiar que presente una forma hereditaria de la enfermedad es un factor de riesgo de ELA.

La ELA afecta aproximadamente a 1-2 de cada 100.000 personas en todo el mundo.

Los síntomas son variables según cada caso. En general, suele comenzar por sensación de cansancio general, pequeños temblores musculares bajo la piel (fasciculaciones), calambres y torpeza en alguna extremidad. Otras veces comienza afectando al habla, que se hace dificultosa, o produciendo rigidez (espasticidad) en los músculos de las extremidades. La debilidad muscular suele afectar antes a los músculos de las manos y los pies produciendo dificultad para caminar y para realizar actividades básicas de la vida diaria, como lavarse o vestirse. La debilidad muscular puede extenderse a los músculos del cuello y del tronco, ocasionando problemas para masticar y tragar los alimentos o respirar.

La ELA sólo afecta a las neuronas motoras. Los sentidos (vista, oído, olfato, gusto y tacto) no se afectan. Tampoco se afectan los esfínteres (vejiga y recto), ni los músculos que mueven los ojos. Las funciones musculares automáticas como la contracción del corazón y la motilidad intestinal permanecen intactas. La enfermedad por sí misma no produce dolor, y todas las funciones mentales permanecen inalteradas a pesar de la parálisis progresiva del cuerpo. Aunque la ELA no suele producir daños en la capacidad cognitiva del paciente, aproximadamente un 10-15% de paciente pueden presentar signos de demencia frontotemporal y en más de un tercio de los casos se detectan signos de deterioro cognitivo.

La ELA es una enfermedad progresiva y mortal, con una supervivencia muy variable, con una media entre 2 y 5 años, aunque algunas personas afectadas han sobrevivido más de 10 o 20 años. La evolución de la enfermedad es irreversible, llevando a la inmovilidad casi completa, con graves trastornos deglutorios e insuficiencia respiratoria por debilidad de los músculos intercostales y del diafragma, factores que son determinantes en la muerte de estos pacientes. Con las continuas mejoras en la atención médica y en prevención de complicaciones, las personas afectadas son capaces de vivir más tiempo y en mejores condiciones.

En la actualidad no existe un tratamiento curativo. El Riluzol es por el momento el único fármaco aprobado que logra retrasar la evolución de la enfermedad, especialmente en ELA de inicio bulbar, retrasando la necesidad de ventilación mecánica. El mecanismo neuroprotector del riluzol parece que se relaciona con su acción bloqueadora de la transmisión del ácido glutámico, disminuyendo su acción neuroexcitatoria.

Los tratamientos sintomáticos, la rehabilitación y el uso de ayudas mecánicas pueden mejorar la función muscular y contribuir al bienestar de los pacientes.

Lo ideal sería que el tratamiento y la rehabilitación de las personas con ELA se abordase desde una perspectiva multiprofesional, con un equipo multidisciplinar especializado, que contase con la intervención de neurólogo, rehabilitador, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, logopeda, dietista, neumólogo, enfermera, médico de familia, etc.

La planificación del programa de  rehabilitación se debe hacer de forma individualizada, teniendo en cuenta las características de la ELA en cada persona concreta.

Los principales objetivos del tratamiento rehabilitador son mantener al paciente en las mejores condiciones físicas posibles, aliviar o disminuir los síntomas tratables, prevenir las complicaciones que agraven la situación y establecer medidas dirigidas a mantener la autonomía del paciente y su calidad de vida el mayor tiempo y de la mejor forma posible.

En lo que se refiere al ejercicio físico, se han realizado varios estudios clínicos para determinar si el ejercicio ( aeróbico de resistencia, de fuerza, combinado) mejora los síntomas y mejora la salud de los pacientes con ELA. Independientemente de la modalidad de ejercicio que se realice, incluyendo la natación, el ejercicio parece tener efectos beneficiosos sobre la calidad de vida de los pacientes con ELA, pero no se ha confirmado su impacto en la supervivencia. En cualquier caso, no se han encontrado resultados negativos en la progresión de la ELA después de una intervención de ejercicio. Además del beneficio físico, los efectos positivos globales del ejercicio también pueden ser importantes para mejorar el bienestar de los pacientes con ELA

Para saber más

Información de interés para pacientes, familiares y cuidadores

Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en España.

Guía para la atención de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España, que recoge pautas sobre el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad y sus repercusiones, con el objeto de difundirla entre los profesionales sanitarios del Sistema Nacional de Salud y dotarles de más información sobre el abordaje de la problemática de los afectados por la ELA.

Publica: Subdirección General de Cartera de Servicios y Nuevas Tecnologías. Dirección General de Cohesión del Sistema Nacional de Salud y alta Inspección. Ministerio de Sanidad y Consumo. Año 2009.

Descarga el documento PDF (4,16 MB)

Día a día con la ELA: Guía sobre accesibilidad y productos de apoyo para personas con esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Guía informativa para las personas con ELA, sobre los productos y recursos técnicos que pueden fomentar su autonomía, así como para familiares, cuidadores y profesionales que les proporcionan atención y apoyo. En la guía se presentan, sin carácter exhaustivo, una serie de productos adecuados para favorecer la autonomía en actividades como el aseo, el vestido, la alimentación, la movilidad, la comunicación y el transporte, y soluciones de accesibilidad para un uso más cómodo y seguro de la vivienda.
Documento publicado exclusivamente en versión electrónica disponible en Internet

Publica: Ceapat-Imserso y Fundación Luzón. Año 2018.

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Manual de cuidados para personas afectadas de esclerosis lateral amiotrófica

Manual escrito por un equipo de enfermeras del Hospital Universitario La Paz (Madrid), con el objetivo de ayudar a enfermos y cuidadores a superar las dificultades a las que los somete la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Este Manual aporta información útil de profesionales con experiencia para ayudar a las personas con ELA y a sus familiares a superar las dificultades de cada día, apoyarlos en el camino y hacerlos conscientes de que no están solos y de que son muchos los que luchan por ese objetivo.

Publica: ADELA. Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Año 2004.

Descarga el documento PDF (4,53 MB)

La ELA en casa

Publicación que informa sobre la ELA desde la experiencia que han adquirido a lo largo de los años personas y familiares que han vivido y viven con esta enfermedad.

Publica: Fundación Diógenes*. Patrocinio de la Excelentísima Diputación Provincial de Alicante. Año 2008.

*La Fundación Diógenes, entidad sin ánimo de lucro y de interés público para la investigación de la esclerosis lateral amiotrófica se extinguió al final del año 2013 o principios del año 2014 debido a la falta financiación, donando todos sus fondos a la Cátedra ELA, de la Universidad Miguel Hernández.

Descarga el documento PDF (786 KB)

Manual para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Guía de realizada por fisioterapeutas dirigida directamente al paciente con ELA y a su familia, con pautas generales que deben aplicarse de forma individualizada, pues cada persona tiene unas necesidades específicas y únicas.

Publica: Asociación Andaluza de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA Andalucía). Ilustre Colegio Profesional de Fisioterapeutas de Andalucía. Año 2013.

Descarga el documento PDF ((15,2 MB)

Con gusto. Comer y beber con gusto. Una guía para pacientes afectados de ELA y dificultades de deglución

Guía que ofrece modelos de alimentación para enfermos de ELA que faciliten la tarea de realizar recetas asequibles y apetitosas, además de adecuadas nutricionalmente. Proyecto realizado en colaboración con los servicios de neurología y de endocrinología y nutrición del Hospital Universitario de Bellvitge de l’Hospitalet de Llobregat (Barcelona), la Universidad de Barcelona y la Fundación Alícia.

Publica: Fundación Francisco Luzón. Año 2020.

Descarga documento PDG (1,43 MB)

Guías de Recursos Vivir con ELA (versión en español)

Las guías de recursos Vivir con ELA de la Asociación Americana de ELA (ALS Association en inglés) aportan información acerca del manejo clínico de la ELA. Son materiales didácticos diseñados con el fin de informar y educar a las personas sobre la ELA en un formato que se entiende fácilmente. En estas guías, se abordan muchas de las preocupaciones y dificultades a las que se enfrentan las personas que viven con ELA y sus familiares.

Son 11 guías. Leer las 11 guías de recursos de una sola vez resultaría agobiante para las personas con ELA y sus familias.

Recomendamos encarecidamente que sólo consulte la información que se corresponda con sus circunstancias actuales.

Publica: ASL Association.

Enlace de acceso a todas las guías

Los temas que cubren las guías de recursos Vivir con ELA:
* Guía de recursos 1. ¿Qué es la ELA? Una guía introductoria para quienes viven con ELA
Brinda una descripción general de la ELA, lo que es y cómo afecta al cuerpo. Aporta información sobre el tipo de recursos disponibles para ayudar a lidiar con la ELA de manera más efectiva.
* Guía de recursos 2. Después del diagnóstico de ELA: Cómo lidiar con lo que ahora es normal para usted
Aborda los aspectos psicológicos, emocionales y sociales que se tendrán que afrontar cuando la vida se ve afectada por la ELA. Aporta información sobre cómo lidiar con los diferentes cambios en su estilo de vida y las modificaciones que deberá hacer al vivir con ELA.
* Guía de recursos 3. Cambios en la forma de pensar y el comportamiento con la ELA
Aborda cómo el pensamiento y el comportamiento pueden verse afectados por la ELA y cómo esos cambios pueden modificar el curso de la enfermedad, el manejo de los síntomas y la toma de decisiones.
* Guía de recursos 4. Vivir con ELA: Cómo planificar y tomar decisiones
Repasa áreas en las que se necesitará una cuidadosa planificación y toma de decisiones y aporta recursos para ayudar al paciente y a su familia a planificar para el futuro.
* Guía de recursos 5. Entienda el seguro y los beneficios si tiene ELA
Aporta estrategias y sugerencias útiles para que se pueda analizar mejor su seguro y sus beneficios. Si bien comprender el seguro y los beneficios puede parecer abrumador, las pautas que se detallan en esta guía deberían servir para simplificarle el proceso.
* Guía de recursos 6. Maneje los síntomas de la ELA
Cubre diferentes síntomas que puede producir la ELA. A medida que la enfermedad avanza, diferentes funciones del cuerpo se verán afectadas y es útil entender los posibles cambios para que se pueda saber qué esperar y cómo manejar esos nuevos cambios y síntomas.
* Guía de recursos 7. Cómo funcionar cuando su movilidad se ve afectada por la ELA
Informa sobre la variedad de problemas de movilidad que se producen con la ELA. Trata sobre los ejercicios que se pueden hacer para maximizar la movilidad, cómo adaptar la casa y las actividades de la vida diaria para que ayuden a funcionar mejor.
* Guía de recursos 8. Cómo adaptarse a los cambios en la deglución y el manejo de la nutrición si tiene ELA
Ayuda a entender cómo la deglución se ve afectada por la ELA y lo que se puede hacer para mantener la nutrición necesaria para tener energía y mantener las vías respiratorias abiertas.
* Guía de recursos 9. Cambios en su forma de hablar y soluciones para la comunicación
Informa sobre cómo la ELA puede afectar el habla y explora una variedad de técnicas, tecnologías y dispositivos disponibles para mejorar la comunicación.
* Guía de recursos 10. Cómo adaptarse a los cambios en la respiración si tiene ELA
Explica cómo la ELA afecta la respiración. De manera específica, enseñará los principios básicos de cómo funcionan los pulmones, los cambios que se producirán y cómo prepararse para las decisiones que necesitará tomar cuando sus pulmones necesiten asistencia máxima.
* Guía de recursos 11. El final de la vida cuando se tiene ELA
Examina los pensamientos y los sentimientos relacionados con la muerte y el final de la vida. Acercarse al final de la vida es difícil y el apoyo es esencial para ayudar a entender los sentimientos, las expectativas y los planes. Planificar y comunicar los deseos ayuda a prepararse para que los últimos momentos se vivan e la mejor manera posible.

Enlaces de interés

Es en el entorno familiar, en casa, donde, en la mayor parte de los casos, las personas con ELA tendrán que dar la repuesta más eficaz a su enfermedad. Esta enfermedad genera un importante cambio en la estructura y dinámica familiar con problemas emocionales, psicológicos y económicos que requieren respuestas coordinadas y accesibles para el paciente y su entorno familiar.

En este contexto, las asociaciones cubren de forma competente los vacíos con los que se suelen encontrar las personas con ELA y sus familias.

Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (adELA)

Organización sin ánimo de lucro, de ámbito estatal, dedicada a ayudar a las personas con ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica) y otras enfermedades de la motoneurona, para mejorar su calidad de vida.

Enlace a adLEA

Asociación ELA Andalucía

Organización sin ánimo de lucro compuesta por pacientes, familiares, amigos, personas voluntarias y personal contratado que aúnan esfuerzos para acompañar y ayudar a las familias afectadas por Esclerosis Lateral Amiotrófica de toda Andalucía, con el fin de mejorar la salud integral del paciente y la calidad de vida en el seno familiar.

Enlace a ELAAndalucía

Fundación Luzón. Unidos contra la ELA

Organización independiente, sin ánimo de lucro, fundada por Francisco Luzón, cuyos objetivos son conocer más sobre la Esclerosis Lateral Amiotrófica, sus causas, síntomas, diagnóstico y su tratamiento. Pone en marcha iniciativas para conseguir una mejora de la calidad de vida de las personas con ELA, de sus familiares y personas cuidadoras, así como Iniciativas para fomentar la investigación sobre la ELA. Fomenta e impulsa la labor de los investigadores, potencia la realización de ensayos clínicos y divulgar los resultados científicos.

Enlace a Fundación Luzón

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